특발성 혈소판 감소성 자반증
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特發性 血小板 減少性 紫斑症
Immune(idiopathic) Thrombocytopenic Purpura
1. 개요 및 원인[편집]
자가면역질환으로 인해 혈소판 감소증(thrombocytopenia)이 발병하게 된다.
신체 내 IgG(면역글로불린 G)라는 항체가 혈소판(platelets)을 둘러 싸게 되고, 이는 비장(spleen)의 대식세포(macrophage)에 의해 제거되면서 혈소판 수치의 저하가 보여지게 된다.
특발성 혈소판 감소성 자반증은 크게 두가지의 종류로 구분하게 된다.
- 급성형(acute form)의 경우 주로 소아기의 환자에게서 보이는 형으로, 대부분 바이러스 감염 이후에 혈소판 감소증이 나타나게 되는 패턴을 보인다. 약 80% 이상의 환자는 아무런 치료 없이 6개월 이내에 회복하게 된다.
- 만성형(chronic)의 경우, 특히 20-40대 사이의 여성 성인에게서 보여지는 질병으로, 치료가 반드시 필요한 경우이다.
2. 증상 및 진단[편집]
다른 혈소판 감소증 원인들에 비해 조금은 특이한 증상들이 보여지게 된다.
혈소판 수치가 흔하게 5,000/mL 이하로 발견되나, 심각한 출혈 증상은 보이지 않으며, 대부분 기본적인 점상 출혈(petechiae) 및 반상 출혈(ecchymosis) 등이 증상의 주를 이루게 된다. 간혹 점막성(mucosal) 출혈이 발병하게 되어, 비출혈, 과다월경(menorrhagia), 객혈(hemoptysis), 비뇨관 출혈 등이 나타나기도 한다.
또한 특징적으로 비장종대(splenomegaly)가 보이지 않는다.
진단은 혈약검사에 20,000/mL 이하로 저하된 혈소판 수치가 발견되며, 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)에서도 혈소판의 감소가 보여지게 된다. 특히 골수천자(bone marrow aspiration)에 거핵세포(megakaryocyte)의 수치가 매우 증가하며, 특징적으로 혈소판 관련 IgG 항체가 나타나게 된다.
3. 치료[편집]
스테로이드 투여를 통해 증상을 완화시키거나, 정맥면역글로불린(IVIG)을 투여하여 비장내 대식세포의 결합부위(binding site)를 포화시킴으로써 혈소판 파괴를 예방할 수 있다. 그 외 수혈을 통해 부족한 혈소판을 보충하기도 하며, 만성형의 경우 비장적출술(splenectomy)을 통해 치료하기도 한다.
간혹, 비장적출술 후에도 혈소판 감소증이 발병하는 환자군이 존재하는데, 이 경우 혈소판 생성을 촉진 시키는 Romiplostim 및 Eltrombopag 이라는 새로운 약물이 투여되기도 한다.
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