혈소판 감소증

1. 개요[편집]

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血小板 減少症 / Thrombocytopenia

혈소판 수치가 150,000/mL 이하로 떨어진 경우를 의미한다. 정상치는 150,000 에서 400,000/mL 사이이다.

2. 원인[편집]

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다양한 원인으로 인해 발병하게 된다.

1. 혈소판 생성 장애(decreased production)

• 골수(bone marrow)의 부전(failure)
  • 후천적인 경우는 재생불량성 빈혈(aplastic anemia), 선천적인 경우는 판코니 증후군(Fanconi syndrome) 및 풍진(rubella)의 자궁내 감염에 의해 발생할수 있다.
• 골수로의 침임(invasion) - 암, 백혈병(leukemia), 섬유증(fibrosis) 등으로 인해
• 골수의 부상(injury) - 재생불량성 빈혈을 일으킬수 있는 약물(ethanol, gold, chemo, chloramphenicol), 벤젠(benzene), 방사능, 감염 등.

2. 혈소판 파괴(destruction)

• 자가면역질환과 관련 - 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP), 루푸스, 헤파린 유도 저혈소판증(HIT type 2), HIV 감염 관련 등으로 인해 혈소판 감소증이 보이게 된다.
• 비자가면역질환 관련 - 파종성 혈관내응고(DIC), 혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP) 등

3. 그 외

• 비장종대(splenomegaly)로 인한 혈소판 격리
• 수혈 및 출혈 후
• 임신과 관련 - 자간(eclampsia) 등
• 베르나르-슬리에 증후군(Bernard Soulier Syndrome)은 상염색체열성질환으로 혈소판의 내피 유착(subendothelium adhesion)을 돕는 GPIb-IX 단백질의 장애로 인해 발병하게 된다. 이로 인해 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)에 비정상적으로 커진 혈소판이 발견되며, 가벼운 혈소판 감소증이 보여지게 된다.
• 글란즈만 혈소판무력증(Glanzmann Thrombasthenia) 역시 상염색체열성질환으로, 혈소판끼리의 유착을 돕는 GPIIB-IIIA 단백질에 장애로 인한 질병이다. 이로 인해 응고 검사시 출혈시간(bleeding time)이 길어지게 되나, 혈소판 수치는 정상적으로 나타나게 된다.

3. 증상 및 진단[편집]

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기본적으로, 혈소판 수치에 따라 발생할수 있는 증상을 예측할수 있다.

혈소판 감소증은 피부 관련 출혈로 인한 점상 출혈(petechiae)이 가장 먼저 보여지게 된다. 이 점상 출혈이 융합성(confluent)을 띄게 될 경우 자반증(purpura)이라고 부르게 된다.

혹은 점막성(mucosal) 출혈이 발병하게 되어, 비출혈, 과다월경(menorrhagia), 객혈(hemoptysis), 비뇨관 출혈 등이 나타나게 된다.

또한 수술 후 출혈이 멈추지 않거나, 심각할 경우 뇌출혈 및 위장관 출혈이 나타나기도 한다.

특징적으로, 혈액응고장애(coagulation disorder)에서 보여지는 조직 및 관절(joints)내의 출혈(관절혈종|hemarthroses)은 보여지지 않는다.

진단은 혈액검사(CBC)에서 혈소판 수치의 감소를 확인할수 있으며, 그 외 혈액 응고검사에서 출혈 시간(prolonged bleeding time), 프로트롬빈 시간(prothrombin time) 및 부분트롬보플라스틴 시간(PTT) 등을 확인할수 있다.

또한 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear) 및 골수생검(BM biopsy) 등을 통해 정확한 원인을 확인 하게 된다.

4. 치료[편집]

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근본적인 원인을 찾아 그에 알맞는 치료를 하는 것이 중요하다. 혈소판의 수치가 심각하게 저하된 경우엔 수혈을 통해 보충하기도 한다. 또한 비스테로이드 항염제(NSAID), 항응고제 및 항혈소판제(antiplatelets)의 투여를 금지하는 것이 중요하다.