포상기태

Hydatidiform Mole, Molar Pregnancy

1. 개요 및 종류[편집]

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영양막세포층(cytotrophoblast) 및 합포체영양막(syncytiotrophoblast) 등의 태반조직(placental tissue)이 비정상적으로 확산하면서 발생하는 질병. 대부분의 경우엔 양성(benign)적인 종양이나 드물게 전이성(malignant)을 띄며, 신체내 전이하기도 한다.

종류는 다음과 같다.
1. 양성적(benign) 포상기태

• 완전포상기태(complete mole) - 이는 양성 포상기태중 가장 흔한 종류로, 빈 난자(empty egg)와 정상적인 정자(sperm)이 결합하면서 세포 자체는 46 XX 또는 46 XY의 핵형(karyotype)을 보이나 태아(fetus), 탯줄(umibilical cord) 및 양수(amniotic fluid)가 보이지 않는 질환이다. 하지만 이는 정상적인 염색체가 아니며 아버지측의 염색체만 존재하는 염색체 이상이다. (XX의 경우에도 남성측의 X만이 존재한다.) 특징적으로 위의 사진처럼 포도같은(grape-like vesicles) 물체가 자궁 내에서 보여지게 된다. 이 포상기태 자체는 양성적이나, 전이성(malignant)으로 변할 확률이 약 20% 정도 된다고.
• 불완전포상기태(incomplete mole) - 위의 완전형보다는 드문 종류로, 이는 정상적인 난자(normal egg)와 두개의 정자(two sperm)가 결합하여, 세포가 69 XXX 또는 69 XXY의 핵형을 가지는 질환이다. 즉 3세트의 염색체를 가지는 삼배수체(triploidy)이다. 위와 달리, 태아와 탯줄 및 양수가 발견되나 결국 태아가 사망(fetal demise)에 이르게 된다. 전이성으로 변할 확률은 약 10% 정도.

2. 전이성(malignant) 포상기태

• 자중(uterus)에 국소적으로 보여지는 형
• 예후가 좋은(good prognosis) 전이성 포상기태 형 - 주로 골반(pelvis)이나 폐로 전이한다. 95% 이상의 완치율을 보인다.
• 예후가 나쁜(poor prognosis) 전이성 포상기태 형 - 주로 뇌나 간으로 전이한다. 또한 hCG 수치가 40,000 이상으로 발견된다.

위험인자로 특히 대만(Taiwan) 및 필리핀 여성에게서 자주 보여지며, 또한 20세 미만 혹은 35세 이상의 임산부에게서 발생하기도 한다.

2. 증상 및 진단[편집]

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가장 흔한 증상으로 임신기간 16주 이내에 질내혈(vaginal bleeding)이 보여지며, 질(vagina)에서 소수포(vesicle)성 종괴가 발견된다. 그 외 고혈압(HTN), 갑상샘 기능 항진증(hyperthyroidism) 및 심각한 헛구역질(hyperemesis gravidarum)이 보여지며 초음파 검사 시 태아의 심장활동이 보여지지 않는다.

신체검사 시, 임신기간에 비해 배가 더 불러오른것이(fundus larger) 발견되며, 난포막황색체낭(Theca-Lutein Cyst)이 보여지기도 한다.

진단은 초음파검사에 눈보라형(snowstorm) 소견이 보여지게 된다.

3. 치료[편집]

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포상기태가 진단되었을 경우, 우선적으로 hCG 호르몬의 기준치(baseline)을 확인하고 흉부 X-ray를 통해 폐로의 전이를 배제한 후 자궁소파술(dilation and curettage)을 통해 포상기태를 제거하게 된다.

환자에게 구강 피임제(OCP)를 투여해 한동안 임신을 제한하게 된다.

그 후, 포상기태의 종류에 따라 다음과 같은 정기검진을 시행하게 된다.

• 양성(benign)의 경우 - 3주간 음성결과가 보일때 까지 매주 hCG 수치를 정검하게 된다. 그 후 12개월 동안 음성결과가 나올때 까지 1년간 매달 hCG 수치 검사를 하게된다. 만일 hCG 수치가 저하하지 않거나 오히려 증가하게 될 경우, 지속적인 포상기태(persistent disease)를 의미하며, 이 경우 뇌, 흉부, 복부 및 골반 CT 스캔을 시행하여 전이를 확인하게 된다.
• 좋은 예후(good prognosis)의 전이성 포상기태 - 3주간 hCG 수치 검사에 음성결과가 보여질때 까지 Methotrexate를 투여한다. 그 후 12개월 동안 음성결과가 나올때 까지 1년간 매달 hCG 수치 검사를 시행하게 된다.
• 나쁜 예후(poor prognosis)의 전이성 포상기태 - 3주간 hCG 수치 검사에 음성결과가 보여질때 까지 Methtrexate, Actinomycin-D 및 Cytoxan을 투여하게 된다. 그 후 2년간 매달 hCG 수치를 정검하며, 그 후 3달에 한번씩 3년간 수치 검사를 시행하게 된다.