자가면역성용혈성빈혈

Autoimmune Hemolytic Anemia(AIHA)

1. 개요[편집]

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자가면역질환 중의 하나로, 면역계가 뜬금없이 멀쩡한 적혈구를 집중공격해서 터뜨려버린다. 일단 적혈구가 줄어들기 때문에 빈혈문제도 발생하지만 사실은 적혈구가 파괴된다는 것 자체가 심각한 문제이다. 적혈구 찌꺼기 때문에 비장과 신장이 개박살나기 때문.

2. 종류[편집]

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항체의 종류(IgG vs IgM)에 따라 예후, 용혈이 발생하는 위치 및 치료의 반응이 다르게 나타나게 된다.

특히 소아기의 환자에게서 더욱 급격히 발병하게 된다.

온난성자가면역용혈성빈혈(warm AIHA)은 저온성에 비해 더욱 흔히 발견되는 질병이다. IgG 항체로 인해 발병하는 질병으로, 특히 37도의 온도에 최적으로 적혈구 세포막에 붙어 용혈성 빈혈이 발병하게 된다. 이로 인해 혈액외용혈(extravascular hemolysis)이 발병하여 비장종대(splenomegaly)가 보여지게 된다.

원인은 특발적(idiopathic)인 경우가 대부분이며, 간혹 림프종(lymphoma), 백혈병(leukemia) - 특히 만성 림프구성 백혈병(CLL), 그 외 다른 암, 루푸스 및 a-methyldopa 라는 약물과 관련이 깊다.

저온성자가면역용혈성빈혈(cold AIHA)은 IgM 항체로 인해 발병하는 질병으로, 특히 0-5도 사이의 온도에 최적으로 적혈구 세포막에 붙으면서 용혈이 발생하게 된다. IgM이 세포막에 들러 붙으면서 보체(complement)가 활성화 되고, 이로 인해 혈액내용혈(intravascular hemolysis)이 발병하게 된다. 적혈구가 간으로 격리되게 된다.

원인은 역시 특발적인 경우가 많으며, 그 외 폐렴미코플라스마(Mycoplasma pneumoniae) 혹은 감염단핵구증(infectious mononucleosis)으로 인해 발병하기도 한다.

3. 증상 및 진단[편집]

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피곤함 및 창백함(pallor) 등의 전형적인 빈혈 증상이 나타나게 되며, 용혈이 심각할 경우 황달(jaundice)이 보여지기도 한다. 그 외 근본적인 원인과 관련된 증상이 보여지게 된다.

진단은 직접쿰스검사(direct Coomb's test)를 이용해 내리게 된다. 이 검사에서 양성이 발견될 경우, 적혈구가 IgG 항체에 둘러 쌓인것을 의미하며 이는 온난성자가면역용혈성빈혈을 뜻한다. 만일 적혈구가 보체(complement)에 둘러 쌓인것이 발견될 경우엔 저온성자가면역용혈성빈혈을 진단할수 있다.

저온성자가면역용혈성빈혈은 저온응집소(cold agglutinin) 수치 검사에 양성적인 반응이 나타나기도 한다.

특징적으로 온난성자가면역용혈성빈혈은 말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)에 구상적혈구(spherocyte)가 보여지기도 한다.

4. 치료[편집]

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대부분의 경우, 용혈이 심각하지 않기 때문이 치료를 필요로 하지 않는다. 드물게 심각한 용혈성빈혈이 발병하게 될 경우엔, 종류에 따라 치료법이 다르다.

온난성자가면역용혈성빈혈(warm AIHA)은 스테로이드 투여와 엽산 보충제를 통한 치료가 근간을 이루게 된다. 만일 스테로이드 투여 후에도 증상에 차도가 없을 경우 면역억제제인 azathioprine 및 cyclophosphamide 를 투여하거나, 비장적출술(splenectomy)을 통해 치료하게 된다. 수혈은 환자의 바이탈이 상당히 좋지 않을 경우 시행하기도 한다.

저온성자가면역용혈성빈혈(cold AIHA)의 경우 추위를 피하고 여러 항암화학요법(chemotherapy)적인 약물을 투여해 증상을 완화시킬수 있다. 스테로이드는 이 질병에 도움이 되지 못한다.