문서 보기문서 편집수정 내역 스티븐스-존슨 증후군 (r0 버전으로 되돌리기) [[분류:피부계 관련 질환 및 증상]][[분류:희귀병]][[분류:증후군]] [목차] == 개요 == '''Stevens-Johnson syndrome''' 스티븐스-존슨 증후군은 [[피부]]에 발생하는 매우 위중한 질환의 일종으로, 현재까지 알려진 피부병 중 사람이 사망할 수 있는 질병은 [[피부암]], 유전병인 [[할리퀸 어린선]], 그리고 이 스티븐스-존슨 증후군 셋뿐이다. 병명은 [[1922년]], [[미국]] 소아 질환 저널(American Journal of Disease of Children)에 해당 질환에 대해 공동저술한 미국의 소아과 의사들인 앨버트 메이슨 스티븐스와 프랭크 챔플리스 존슨의 성에서 따온 것이다. 매년 약 100만 명 당 1명이 발생하는 [[희귀병]]이다. 특히 [[한국]]에서는 의사들이 배우기는 하지만 정말 극히 드문 케이스라서 스티븐스-존슨 증후군이 부작용으로 일어날 수 있는 약물을 처방하더라도 해당 부작용이 있다고 주의를 주지 않는다. 그 정도로 희귀하고도 드물게 발생한다. 의학적으로는 "피부점막안 증후군"으로 부르며, 발음에 따라 스티븐-존슨 증후군, 스테븐-존슨 증후군 등으로 불리기도 한다. 분명 Stevens인데 Steven이나 Stephen으로 잘못 알고있는 경우가 많으며, 심지어 의사들의 차트에도 잘못 기재되어 있는 경우가 많다. 아마도 스티븐스-존슨 증후군이 극히 드문 케이스로 발생하는 희귀병이라 그런 것으로 보인다. [[다형홍반]]의 일종으로, 다형홍반의 심각한 형태가 스티븐스-존슨 증후군이다. 또한 이 질병의 가장 심각한 형을 중독성표피괴사증이라고 한다. == 증상 == 증상 초기에는 얼굴, 손, 발, 점막 등에 수포성, 출혈성 발진이 생기게 되며, 서서히 다른 신체부위로 퍼져 나가고 피부 표피가 벗겨진다. 표피결막염, [[각막궤양]], [[비염]] 등이 발생하고 결국 [[안구]] 및 눈꺼풀의 점막이 손상되며 [[실명]]에 이르는 경우도 있다. 이 때 표피 박탈 부위가 10% 이하이면 "스티븐스-존슨 증후군"(SJS)로 부르며, 이 병의 심각한 형태(표피 박탈 부위 30%이상)는 "중독성표피괴사증"(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)으로 부른다. 조직학적으로 중요한 점은, 피부의 표피(epidermis)가 신체에서 분리된다는 점이다. 단순히 때가 나오듯 분리되는 게 아니라, 출혈이 발생하고 흉터가 생길 정도로 피부 표피가 탈락해버린다. 이 때문에 중독성표피괴사증 단계에 들어서버리면 심각한 [[화상]]을 입은 것처럼 피부 상태가 악화된다. == 원인 == 발생 원인은 약물 부작용이 거의 대부분을 차지하지만, [[결핵]], [[디프테리아]], [[장티푸스]], [[세균]]과 [[바이러스]], [[곰팡이]], [[기생충]], 약물, 예방 접종, [[임신]], 부패한 음식으로도 발병할 수 있다. 옻닭을 먹고 발병한 사례도 있다. 다만 음식으로 발병하는 일은 정말 드물다. [[http://ekjm.org/journal/view.php?number=22168|#]] 현재로서는 [[다형홍반]]이 심해진 것이라는 것이 정설이다. 증상의 원인은 [[알레르기]] 반응, 혹은 독성 물질이 일으키는 피부 혈관의 반응이다. == 특징 == 이 병의 무서운 점은 [[의약품]] 중에서도 [[일반의약품]]으로서 주변에서 흔히 구할 수 있는 [[감기]]약이나 [[진통제]]를 먹고 발병하는 경우가 많다는 점이다. 보편적으로 먹는 약을 똑같이 먹었을 뿐인데 갑자기 이러한 증상이 발생한다는 것이다. 심각한 부작용이라서 감기약이나 비스테로이드성 진통제 설명서의 부작용란을 보면 스티븐스-존슨 증후군이 드물게 나타나는 경우가 있다는 것을 명시하고 있다. 다만 약을 먹기 전에 증상 발현 여부를 알 수 있는 것이 아니라 의미는 없다.[* 위에도 서술되어 있다시피 극히 드문 케이스로 발생하기 때문이다.] 즉 사실상 똥인지 된장인지 찍어 먹어 보기 전에는 안전한지 알 수가 없다는 것. 이미 자주 복용해봤기 때문에 별 다른 이상반응이 없다고 알고 있는 약품만을 사용하면 되겠지만, 부득이하게 약품을 처음 복용해보는 등의 상황이라면 주의하는 것이 좋다. == 치료 == 환자에게 스티븐스-존슨 증후군이 의심될 경우에는 초기 증상 발현이나 심각하지 않은 증세의 경우 일반 병동에 입원하며 초기 치료로써 [[코르티코 스테로이드]]를 투여하고, 심한 증상의 경우 [[화상]] 관련 치료법을 시행하며 중환자실에 입원하게 된다. 우선적으로 병을 일으킨 것으로 의심되는 약물을 금지하고, 수액 투여를 통해 환자의 증상을 완화한다. 발견된 지 오래된 질병이고 희귀병 치고는 사례가 꽤 있기 때문에 [[대학병원]]과 같은 수준 높은 병원에서 치료를 받으면 치료가 된다. 초기에 발견하여 치료할수록 치료 후 후유증이 적어진다. 치료 후 겉보기에 피부 질환이 모두 개선되어 완치된 것처럼 보여도, 사실 특정 약물에 언제든지 다시 이상 반응할 수 있기 때문에 주의하며 생활해야 한다. 퇴원할 때 병원에서 주의해야 할 약품군을 알려주는 경우가 있는데 이걸 잘 숙지할 필요가 있다. 그리고 가급적 이미 자주 처방받았거나 복용했던 ‘검증된’ 약품만을 사용하는 것이 좋다. == 사례 == [[NBA]] 출신 역대 최장신 [[농구선수]]로 유명한 [[마누트 볼]] 역시 이 병으로 인해 [[말년]]에 고통받았던 것으로 알려져 있다. 교통사고를 계기로 병이 유발된 것으로 추정된다. [[희귀병]]이기 때문에 잘 알려져 있지는 않으나, [[한국]]에도 환자가 여럿 있다고 한다. 희귀병 환자들의 고통을 다루는 방송 등에서 간간히 소개되기도 하였고, 스티븐스-존슨 증후군 환자의 투병 일기를 그린 책 《[[http://book.naver.com/bookdb/book_detail.nhn?bid=11792688|일곱 번째 봄]]》이 출간되기도 하였다. [[1996년]] [[2월]], 당시 12살이었던 A군의 사례가 있다. 심각한 수준으로 진행되어 약 2개월간 혼수상태에 빠졌었고 병원에서도 퇴원을 권했으나 당시 어머님의 만류로 산소호흡기만을 달고 연명치료에 집중했고, 2개월간의 혼수상태 후에 의식을 되찾았다. 이후 약 4개월 정도 입원치료를 받고 [[기적|퇴원하여 완치]]되었다. [[1998년]] [[12월]], 한 대입 수험생이 약사에게 감기약을 조제받아[* 의약분업 실시 이전 약사에게 조제권이 허용되던 시기였다.] 복용한 후 새벽에 전신발적, 충혈 등의 증세가 나타났고 이내 스티븐스-존슨 증후군 진단을 받았다. 몇 달에 걸친 치료에도 불구하고 악화되어 결국 혼수상태에 빠진 뒤 사망하였다. [[대법원]] 판결에서 확률은 낮지만 당시 의학계에는 널리 알려진 해당 부작용을 환자에게 설명할 의무를 다하지 않은 책임이 약사에게 인정되었다. [[2004년]] [[9월]] 경 당시 9살이었던 박지훈 군의 사례가 있다.[[http://home.catholic.or.kr/bbsm/bbs_view.asp?num=7400&id=10226&SORT=R&Page=313&menu=4778|#]] 거의 최초인 케이스에 더해서 당시 꽤 심각한 수준의 감염이었기 때문에 온몸의 피부는 화상을 당한 것 마냥 전부 벗겨져 버렸고, 실명까지 발생하였다. 당시에는 희귀병에 비보험성 질환이라 일반 가정에서 감당할 수준의 치료비를 아득히 초과한 것은 덤.[* 한 달 입원 치료비가 1천만 원을 초과한다!] 다행히 해당 사연이 알려지고 각지 성금으로 무사히 치료를 받게 되었고, 실명과 피부벗겨짐 후유증이 있지만 장애인 대상 [[특수학교]]에서 평범하게 생활 중이라는 듯하다. [[2010년]]에도 해당 질병이 발병한 사례가 있다. 환자는 감기약 투여로 인하여 실명을 하였으며, 이에 소송을 제기하였다. 법원은 1심에서 약사와 제약사는 세계적인 희귀병에 대하여 주의를 줄 필요가 없다고 판결을 내렸다. 이에 환자는 항소하여 2심에서 병원 측에서 해당 질병을 알아차리지 못 하였기에 배상금을 지불하라는 판결을 내렸다. [[http://www.mdtoday.co.kr/mdtoday/index.html?no=283995|#]] [[2015년]] 겨울, [[충청남도]] [[천안시]] 모 대학병원에서도 개인병원에서 처방한 감기약 수준의 가벼운 약물로 인해 발생한 20대 여성 환자가 있었고, [[2016년|2016년도]]에도 상태가 매우 심각한 10대 여고생 환자가 있었다. [[2017년]]에는 감기약을 처방받은 [[http://news20.busan.com/controller/newsController.jsp?newsId=20171229000234|4세 아동에게 스티븐 존슨 증후군이 발병]]하여 환자의 부모가 [[http://news.topstarnews.net/detail.php?number=347902|청와대 국민청원]]을 올리기도 하였다. 감염[* 청원을 작성한 부모는 이 증후군을 다소 다르게 인식하고 있다. '2차 감염'이라는 표현을 쓰고 있는데, 스티븐스-존슨 증후군은 감염병이 아니지만 해당 증후군으로 인해 피부가 벗겨지면 기회감염의 우려가 있었기 때문이다. 피부는 외부에 상시 노출되어 있기 때문에 각종 감염성 질병에 대한 1차 방어 기능을 수행하기 때문이다.] 우려 때문에 1인실을 써야 하는데, 1인실은 보험 혜택을 받지 못하고, 희귀병이기에 온갖 비급여 치료를 진행해야 하는데, 이에 대한 환자의 부담이 크다는 논지였다. 해당 청원은 청원참여 63,395명을 기록했다. [[http://19president.pa.go.kr/petitions/69547|#]] [[2018년]] [[3월]]에도 [[광주광역시]]의 한 대학병원에 스티븐스-존슨 증후군 환자가 입원해있었는데 대학병원의 교수조차도 치료해본 경험이 없는지 난색을 표하며, 더욱 큰 병원으로 옮겨가길 추천했고 곧 [[서울]]에 있는 대형 병원으로 옮겨갔다. [[2019년]] 현재 [[부산대학교]] 병원([[아미동]])에서 보험 혜택이 일부 적용된 신약이 있다. 하지만 말 그대로 일부만 적용되었기 때문에 비싸긴 마찬가지다. 현재로서는 보험 혜택이 일부 적용된 것만으로도 감지덕지인 상황이다... 실제 사례는 이보다 많으나, 희귀병 중에서도 희귀병이기에 많아야 10건 정도 더 있을 것로 예상된다. 그리고 입원치료 전적이 있어도 중증도가 아닌 경우에는 사례로 취급받지도 못하는 듯(…). 어쨌든 세간에서는 생소한 병이라 알려줘도 의아해하는 경우가 많고, 지역 의원이나 병원에 가면 [[대학병원]]에 가라고 한다. == [[대한민국의 병역의무|병역]] 처분 관련 == [[병역판정검사]] 판정 기준 질환 중에 스티븐스-존슨 증후군도 있다. 그런데 문제는 기준이 상당히 까다로워서 [[보충역]]이나 [[전시근로역]]을 받기가 쉽지는 않다는 점이다. [[병역판정 신체검사 등 검사규칙]]의 [[병역판정 신체검사 등 검사규칙#s-4.2.4|피부과]] 부분을 살펴보면 다음과 같은 내용이 있다. >'''전신적인 경우이면서 최근 2년 이내 3회 이상 심하게 재발'''한 경우 또는 과거력상 독성 표피 괴사 융해증 또는 스티븐존슨증후군이 있는 경우(독성 표피 괴사 융해증 및 스티븐존슨증후군은 약물에 의한 경우를 포함한다.): [include(틀:4급)] >---- >과거력상 독성 표피 괴사 융해증으로 '''체표면적의 30% 이상 침범한 병변이 최근 5년 이내 2회 이상 재발'''된 경우: [include(틀:5급)] 즉, '''최근 2년 내에 병원을 세 번 이상 입원한 전적'''이 있거나, '''어지간히 심하게 발병해서 [[화상]] 환자처럼 심각한 후유증이 피부에 남은 적이 5년 내에 두 번 이상'''이 아니라면 그냥 군대에 와야 한다는 것이다. 다시 말해, 누가 봐도 고개가 끄덕여질 만한 중증도만 인정해준다는 것. 발병한 지 몇 년 이상 지났거나, 치료 후 별로 티가 나지 않을 정도로 멀쩡하고, 특정 약만 조심하면 재발하지 않을 것으로 예상되는 소위 ‘경증’이라면 그야 말로 '''얄짤 없다(…).''' 이런 경우 그냥 ‘다형홍반 2급’으로 처분되어 현역이다.캡챠되돌리기