[include(틀:다른 뜻1, other1=다른 뜻, rd1=CJD(동음이의어))]
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== 개요 ==
CJD(Creutzfeldt-Jakob Disease, 크로이츠펠트야콥병)는 변형 [[프리온]]인 PrP^^Sc^^[* scrapie isoform of the prion protein.]에 의해 발병하는 질환이다. 고등 [[중추신경계]]가 존재하며 수명이 충분히 긴 [[포유류]]에서 주로 발생하는 TSEs(Transmissible spongiform encephalopathies, 전염성해면상뇌증)의 인간 버전으로, 60세 이상의 [[치매]] 증세를 보이는 노인들에게서 가끔 발견되는 희귀병이다. [[독일]]의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt, H. G.)와 야콥(Jakob, A. M.)에 의해 [[1920년대]]에 [[브레슬라우]](現 [[폴란드]] [[브로츠와프]])에서 처음으로 발견되었으며, 전세계적으로 매년 1백만 분의 1 확률로 발생한다.[* 한국에서도 연간 30-60명이 발병한다.] 치료법은 없다. 잠복기가 10년 이상으로 알려져 있다.[* 드물게 젊은 사람에게서도 발병하는 경우가 있기는 하다. 최초로 확인된 환자는 20대 초반 여성이었고, 시체에서 추출한 [[성장호르몬]] 제제의 사용으로 청소년에게 감염이 일어난 적이 있다.]

이 병으로 인해 현재까지도 [[유럽]] 국가에 도합 5년, [[영국]]에 3개월 이상 체류한 자는 [[한국]]에서 평생 [[헌혈]]을 할 수 없다. 이 케이스에 걸리는 대표적인 사람이 바로 [[박지성]], [[기성용]], [[이청용]], [[손흥민]], [[이영표]], [[설기현]], [[황희찬]], [[지소연]] 등 [[영국]]의 [[프리미어리그]]에서 활동하고 있거나 활동했었던 선수들이 있다.[* [[미국]]에선 [[1980년]]부터 [[1996년]]까지 6개월간 [[영국]]을 방문 또는 체류 했거나 1980년부터 지금까지 [[유럽]] 일부 국가에서 수혈을 받았거나 1980년부터 [[2002년]]까지 [[프랑스]]와 [[아일랜드]]에서 5년 이상 방문 또는 체류했다면 헌혈이 불가능하다.][* [[일본]]은 [[영국]]에서 [[1980년]]부터 [[1996년]]까지 1개월 이상 체류한 자, [[1997년]]부터 [[2004년]]까지 6개월 이상 체류한 자, [[아일랜드]], [[이탈리아]], [[네덜란드]], [[사우디아라비아]], [[포르투갈]], [[스페인]], [[독일]], [[프랑스]], [[벨기에]]에서 1980년부터 2004년까지 6개월 이상 체류한 자, [[스위스]]에서 1980년부터 현재까지 6개월 이상 체류한 자, [[오스트리아]], [[그리스]], [[스웨덴]], [[덴마크]], [[룩셈부르크]]에 1980년부터 2004년까지 5년 이상 체류한 자, 동구권을 포함한 나머지 [[유럽]]국가에 1980년부터 지금까지 5년 이상 체류한 자는 헌혈을 평생 할 수 없다.]
== 종류 ==
 * 산발성 크로이츠펠트야콥병(sCJD): 딱히 다른 이유 없이 세포에서 [[단백질]] 형성 과정의 오류로 인하여 생기는 경우이며, 주로 60세 이상에서 발생한다. 크로이츠펠트야콥병 환자 중 80% 이상을 차지한다.
 * 유전성(가족) 크로이츠펠트야콥병(gCJD): 부모에게서 물려받은 유전자 중 크로이츠펠트야콥병을 유발할 만한 인자가 있어 발병한 경우이다. 이 역시 축적에 시간이 걸리기에 주로 나이가 든 경우에 발병하며, 약 15%로, 두 번째로 많이 발병하는 케이스이다.[* 출처: 바이러스학자 Racaniello의 블로그.]
 * 의원성 크로이츠펠트야콥병(iCJD): [[의료행위]] 중 부적절한 소독 및 기타 연유로 인하여 크로이츠펠트야콥병의 발병원인 PrPsc가 타인에게 감염된 케이스이다. 주로 CJD 환자의 뇌수술 및 부검 이후 제대로 소독되지 않거나 착오로 소독되지 않은 기구를 사용하거나, CJD 감염 환자의 혈액을 수혈받았을 때 발병한다. [[한국]] 최초의 iCJD 사망자는 뇌수술 때 CJD에 감염되었던 인체 유래 뇌조직([[라이오듀라]])을 이용한 수술을 받았다 감염되었다.[* 자세한 내용은 [[라이오듀라]] 항목을 참조] [[2012년]]을 기준으로 가장 많은 원인은 인간 사체에서 유래한 뇌경막 조직과 [[성장호르몬]]을 사람에게 사용하여 발병한 것이다. 각각 200명 이상의 케이스가 보고되었다. 이에 비하면 다른 원인들은 5회 이하의 케이스만 보이는 매우 드문 경우들이다.[* Zigmond, Michael J., Joseph T. Coyle, and Lewis P. Rowland, eds. Neurobiology of brain disorders: biological basis of neurological and psychiatric disorders. Elsevier, [[2014년|2014.]]]
 * 변종 크로이츠펠트야콥병(vCJD): 인간 [[광우병]]이라고 불리며 광풍을 일으켰던 질병으로, 기존의 크로이츠펠트야콥병과 달리, 비교적 젊은 나이(30대)에 발병하였으며, sCJD와 일부의 특성만을 공유했기에 변종이란 이름이 붙었으며, 발병률 자체도 상기한 3종류에 비해 낮다. vCJD가 60대 이상에서 발병하는 기존의 CJD와는 다르게 20~30대의 젊은 연령대에서 등장한 점과, 이 증상이 CJD의 변형이 아닌가라는 의심 때문에 쓰이기 시작한 용어다. 주류학계는 [[2019년]] 기준, 실험적, 역학적 증거들이 쌓여 BSE를 보유한 소고기 섭취를 원인으로 보고 있다. [[미국]][* [[https://www.cdc.gov/prions/vcjd/relationship-with-bse.htm|#]]], [[유럽]][* [[https://ecdc.europa.eu/en/vcjd/facts|#]]]의 CDC와 FDA[* [[https://www.fda.gov/biologicsbloodvaccines/safetyavailability/bloodsafety/ucm095107.htm|#]]]에서는 BSE를 원인으로 보고 있으며, Neurobiology of brain disorders[* Zigmond, Michael J., Joseph T. Coyle, and Lewis P. Rowland, eds. Neurobiology of brain disorders: biological basis of neurological and psychiatric disorders. Elsevier, [[2014년|2014.]]]와 같은 텍스트북에서도 vCJD를 소에서 기원한 질병으로 분류하고 있다.
=== 용어 정의 ===
용어 때문에 혼동이 많은 항목이므로 정리한다. 본 항목을 읽을 때 BSE, CJD, vCJD는 혼동하기 쉬운 용어이므로 구분할 줄 아는 게 좋다.
 * 광우병: 소 해면상뇌증(牛海綿狀腦症) 또는 BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy). 광우병이란 용어 자체는 [[영국]]에서 최초의 vCJD 발생 사태 당시에 영국 언론들이 BSE에 대해 썼던 mad cow disease라는 잘못된 가십성 헤드라인을 [[일본]] 언론에서 그대로 받아 狂牛病[* [[일본어]]로도 きょうぎゅうびょう라는 독음으로 한다. 반면 학술어인 소 해면상뇌증에서 牛자만 그냥 うし라고 훈독한다.]이라고 번역하면서 탄생하였으며 정확한 [[수의학]] 용어가 전혀 아니기 때문에 학술적인 목적으로는 사용하지 않는 것이 바람직하다는 주장이 있다. '''하지만 실제론 미국 CDC, [[유럽]] ECDC 모두 BSE와 함께 Mad Cow Disease를 병기한다.'''
 * 인간 광우병: vCJD를 지칭하는 별명. 광우병이란 용어가 주는 강렬함 때문에 많은 사람의 뇌리에 이 단어로 기억되어 있다. vCJD와 BSE의 연관성은 지금으로선 아직 강한 추측이라고도 볼 수 있지만, [[의학]]계에서는 광우병에 걸린 소를 먹음으로써 사람에게 발생하는 퇴행성 신경질환으로 판단한다.
 * [[프리온]](Prion): 아밀로이드 구조를 가진 [[단백질]] 감염원으로, 다른 단백질을 강제적으로 아밀로이드로 바꾸는 특성이 있다. 자세한 설명은 항목 참조.
 * CJD(Creutzfeldt-Jakob Disease. 크로이츠펠트야콥 병): 바로 이 문서에서 다루고 있는 질병. vCJD는 CJD의 한 종류이다.
 * vCJD(new variant CJD, 변종 크로이츠펠트야콥 병): 인간 광우병이라고 불리며 광풍을 일으켰던 질병으로 현재 의학계에서는 BSE가 구강 섭취를 통해 사람에게 전파된 것을 원인으로 보고 있다. 자세한 것은 위의 서술 참고

 * [[라이오듀라]](Lyodura): [[독일]] B. Braun 사가 만든 인공 뇌경막의 일종으로 의원성 CJD 감염원으로 지목된 것 중 하나이다. [[한국]]에서는 한국 최초의 iCJD 사망자가 나왔을 때 알려졌다.

그러나 [[대한민국]]에서는 광우병이란 용어가 vCJD, 심지어 CJD와 같은 단어로 쓰이는 경우가 대다수다. 당장 본 페이지도 본래 광우병이란 항목 하에 BSE와 vCJD를 통합한 제목으로 취급되던 사실을 기억해 보자. 현재는 광우병 항목에서는 용어 정리와 BSE에 대한 정보만 다루고 있으며, 크로이츠펠트야콥 병은 CJD 항목으로 분리되었다.
== 판정 방식 ==
MRI와 임상상을 고려하여 의심하여, 조직검사를 통한 변성 프리온을 확진한다. 환자가 사망 시 [[부검]]으로 판별하기도 한다. 뇌파계(EEG) 검사를 통한 특정 뇌파 패턴 변화를 보이며 이 역시 진단에 도움이 된다. 세간에 이야기 하는 부검하기 전까지 CJD인지 판별하지 못한다는 것은 [[루머]]이다. 그 외 뇌척수액, 소변, 혈액 검사 등에서 프리온 단백질을 검출되기도 하지만 확실한 방식은 병변[* 병이 있는 위치. 이 경우에는 해면상 구조로 변하며 손상된 뇌 실질]에서 확보한 검체이다.

뇌 손상으로 인지기능이 떨어진다는 점에서 여러 [[치매]]들이 크로이츠펠트야콥병과 증세가 유사하다. 이 중 알츠하이머의 경우 베타-아밀로이드의 침착 등으로 발생한다고 보나, 이 물질은 전염된다고 확인된 바는 없다.
== 증세 ==
대표적으로 중기에는 운동기능 상실, 언어기능 상실을 동반한다. 발병 부위에 따라 우선적으로 상실하는 기능이 다르며, 점차적으로 지적능력 감퇴, [[인격장애]] 등이 동반된다. 말기에는 생존 유지를 위한 기본적인 기능마저 상실한다. 잠복기가 들쭉날쭉하며, 유전형질에 따라 잠복기의 기대값이 다르다. 대부분이 뇌세포 조직의 괴사로 인하여 부차적으로 일어나는 현상이다.

증세 발현 후 대부분의 환자가 6개월 내로 사망하며, 15% 정도는 2년 정도까지 생존하였다. 극히 일부지만 5~6년 가량 생존한 케이스도 보고되었다. 현재 기술로는 치료가 불가능한 불치병이다.
== 소독 관련 ==
일반적인 소독으로는 해결되지 않기에 일회용품만을 사용하여 폐기하는 것이 원칙이나, 몇가지 소독하는 방법이 없지는 않다.  폐기시에는 의료폐기물 전문업자에게 위탁해 폐기하여야 한다.
소독방법은 [[http://www.jcdm.or.kr/modules/user/file/2020_%ED%81%AC%EB%A1%9C%EC%9D%B4%EC%B8%A0%ED%8E%A0%ED%8A%B8-%EC%95%BC%EC%BD%A5%EB%B3%91_%EA%B4%80%EB%A6%AC%EC%A7%80%EC%B9%A8.pdf|질본 CJD 관리지침 표 5]]를 참고하자

물론 여기서 CJD 환자와 직접 접촉한다는 것은 피부접촉 같은 것을 의미하는 것이 아니라, 체액에 접촉할 가능성이 있는 의학적 상황을 의미한다. 즉, 예를 들어, 청진기에 커버를 씌울 필요는 없다.

실제로 [[2012년|2012년도]]까지를 기준으로 CJD 감염자에게 사용한 stereotactic EEG needle을 재사용하여 감염된 사례가 전세계적으로 2건 있었다.[* Zigmond, Michael J., Joseph T. Coyle, and Lewis P. Rowland, eds. Neurobiology of brain disorders: biological basis of neurological and psychiatric disorders. Elsevier, [[2014년|2014.]]]

[[질병관리청]], [[CDC]] 홈페이지에서 CJD 환자가 사망할 경우의 장례 절차와 [[부검]] 절차를 안내하고 있다. 단순 요약하면, 모든 접촉을 피하고 [[시신]]은 방수팩에 넣어 밀봉 처리 해야 하며, 이를 처리하는 [[장례지도사]] 또한 일회용 보호장구를 갖춰야 한다.

== 정치적, 비정치적 논란 ==
[include(틀:상세 내용, 문서명=광우병 논란)]

[[분류:뇌 관련 질환 및 증상]][[분류:희귀병]]