문서의 임의 삭제는 제재 대상으로, 문서를 삭제하려면 삭제 토론을 진행해야 합니다. 문서 보기문서 삭제토론 보체 (문단 편집) == 보체결핍증 == 보체가 결핍되면 다양한 질환이 발생하는데, 이 중 대표적인 것은 고전경로 초기인자들이 결핍되었을 때 C3b 조각들이 형성되지 않아 발생하는 면역복합체 질환들이다. C3b 조각이 제대로 생산되지 않으면 적혈구의 [[CR1]]이 [[면역복합체]]를 인식하지 못하게 되어 면역반응이 다 끝나서 남은 면역복합체를 제거하지 못하게 된다. 이는 상술한 자가면역질환의 일종인 [[루푸스]](SLE)나, 염증이 각각 [[사구체]]와 [[혈관]], [[피부]]나 [[근육]]에 과다하게 발생하는 [[사구체신염]](glomerulitis), [[혈관염]](vasculitis), [[피부근육염]](dermatomyositis) 등을 유발한다. 특히 SLE는 C4의 결핍과 높은 상관관계를 가진다. 다른 면역복합체 질환에는 점막 부위의 주요 항체인 [[IgA(항체)|IgA]]([[면역글로불린 A]])와 C3 분자가 이룬 복합체가 제거되지 않아 피부와 점막에 빈발하는 염증인 [[헤노흐-쇤라인자색반]](Henoch–Schönlein purpura; 아나필락시스자색반증, anaphylactoid purpura; IgA 혈관염, IgA vasculitis)이 있다. MBL이 결핍되어서 렉틴경로가 개시되지 못하는 경우는 다른 보체결핍증에 비해 상대적으로 빈발하여, 전세계 인구의 5~10% 가량에서 발생한다고 알려져 있다.[* [[https://medlineplus.gov/genetics/condition/mannose-binding-lectin-deficiency/]]] MBL 결핍이 있어도 별 증상 없이 사는 경우도 많지만, 고열을 동반한 감염병에 취약해지기도 한다. D인자와 프로퍼딘 결핍되어 대체경로에 이상이 생길 경우 면역복합체 질환이 일어나지는 않지만, [[나이세리아]]속[* [[뇌수막염|수막염]](meningitis)의 원인인 [[수막염균]](''Neisseria meningitidis''), [[임질]](gonorrhea)의 원인인 [[임질균]](''Neisseria gonorrhoeae'') 등이 속한다.]의 균 감염에 취약해진다고 알려져 있다. C2, C3, C4 어느 쪽이든 결핍되면 면역반응이 지연되고 약해지지만, C3의 결핍은 특히나 MAC 형성과 옵소닌화 증진에 치명적이기 때문에 온갖 감염병에 취약해지게 된다. 특징적으로 세균질환이 치료되어도 재발하는 반복성 감염이 나타난다. 후기인자들인 C5~C9은 결핍될 시 막공격복합체를 형성할 수 없게 되므로, 막공격복합체의 용해작용에 의해 쉽게 사멸되는 [[수막염균]](''Neisseria meningitidis'') 감염에 취약해져 수막염에 걸리기 쉽게 된다.저장 버튼을 클릭하면 당신이 기여한 내용을 CC-BY-NC-SA 2.0 KR으로 배포하고,기여한 문서에 대한 하이퍼링크나 URL을 이용하여 저작자 표시를 하는 것으로 충분하다는 데 동의하는 것입니다.이 동의는 철회할 수 없습니다.캡챠저장미리보기