문서의 임의 삭제는 제재 대상으로, 문서를 삭제하려면 삭제 토론을 진행해야 합니다. 문서 보기문서 삭제토론 근위축성측색경화증 (문단 편집) == 상세 == 발병 부위 및 침범부위는 사람마다 다양하나 크게 두가지로 나뉘는데, 팔이나 다리 등 신체의 끝부분에서 시작하는 경우와 구마비라 하여 연하장애나 의사소통부터 어려워지는 경우이다. 하지만 결국은 온 몸이 마비되어 대개 침대에 누워 모든 생활을 해야 하는 상태가 되고, 음식 섭취가 어려워 위장에 관을 연결하여 영양분을 주입받거나 자가호흡이 어려워져 호흡기에 의존하게 된다. 원론적으로는 마지막에는 호흡근의 움직임마저 멎으며 호흡부전으로 사망에 이르지만, 사실 호흡 자체는 호흡기 등에 의존하기에 보통은 흡인성 폐렴(음식물 등이 식도가 아닌 기관지로 들어가 생기는 폐렴)등 합병증으로 사망하는 경우가 많다. 다만 자율신경이나 감각신경은 이상이 없어 정신이나 감각에는 큰 이상이 없지만, 실제로는 약 50%의 루게릭 환자에게서 인지장애가 보고된다고 한다. 퇴행성 질환이고, 불치병이며 진행속도가 매우 빠르다는 점에서 [[치매]]와 유사성을 보이기도 한다.[* 보통 평균적 생존기간은 치매가 더 길지만 치매는 뇌의 퇴행 질환인지라 가끔 있는 장수한 인물들([[스티븐 호킹]] 박사 등)의 경우 루게릭병의 환자들이 더 장수하는 경향이 있다.] COPD와도 유사하지만 루게릭병의 평균 생존기간이 압도적으로 짧다. 2000년대에 들어 활발히 연구되는 질환 중 하나로, 실제로 치매와의 발병기전 상의 연관성이 연구되고 있다. 예후가 상당히 좋지 않은 병으로, 5년 안의 사망률이 63% 이상이며, 10년 안의 사망률이 90%가량인 불치병이다. 약 10%의 경우 병의 진행속도가 느리거나 호전 양상을 보이기도 하고, 10년 이상 장기생존하기도 한다. 연하곤란 등의 구마비로 시작된 경우 10년 이상 생존률은 3%이지만, 팔다리에서부터 시작하는 척수성 ALS의 경우 10년 이상 생존률이 13%라는 연구 결과가 있다. 일례로 천체 물리학자 [[스티븐 호킹]]이 있다. 호킹 박사는 진단 후에도 55년 이상 생존하여 이론 물리학계의 석학으로 활동, 세계적인 명성과 존경을 받았다. 말년에 폐렴으로 인한 호흡근 마비로 인공호흡기를 착용하고 생활하다가 2018년 3월 14일 향년 76세로 타계했다. 호킹 박사는 루게릭병 환자 중에서 상당히 길게 생존한 경우이다. 물론 세계적인 명성을 가진 과학자라는 점 덕분에 항상 최고 수준의 의학적 지원을 받아왔지만, 그걸 감안해도 이례적인 수준이다. 비운의 [[천재]] [[기타리스트]] [[제이슨 베커]] 역시 1990년대 초반에 발병했으나 생존해 있다.저장 버튼을 클릭하면 당신이 기여한 내용을 CC-BY-NC-SA 2.0 KR으로 배포하고,기여한 문서에 대한 하이퍼링크나 URL을 이용하여 저작자 표시를 하는 것으로 충분하다는 데 동의하는 것입니다.이 동의는 철회할 수 없습니다.캡챠저장미리보기